维生素D缺乏性佝偻病发病机理
维生素D、PTH、CT对肠、骨、肾的钙、磷代谢有协同作用和拮抗作用。而它们之间有明显的相互反馈作用,从而维持了机体内钙、磷的正常代谢和骨的正常发育。
4.骨的正常发育骨的正常发育有两种形式,一为软骨成骨,一为膜性成骨。前者主要在长骨端进行,使骨变长;后者在骨皮质和扁平骨进行,使骨变粗或加厚增宽。
发育年龄的骨骺软骨,是从骨端的化骨核增殖分化软骨细胞走向骨体。软骨细胞发育起自化骨核到干骺端的骨骺软骨,其分化可分为:①生发细胞层,为小而少的未分的扁平细胞,②增生软骨细胞层,是由生发细胞进行分裂而成,细胞呈扁平形,紧密排列成柱状,柱间软骨基质增多。③成骨软骨细胞层,其细胞体积渐增大,呈方形排列。④肥大软骨细胞层,其细胞体积更为肥大、成熟,排列整齐呈柱状。干骺端血管所输入的钙、磷等,开始沉积于③、④层肥大的软骨细胞基质中,进而使软骨细胞退化。⑤退化层,是细胞退化的最后阶段。细胞坏死、溶解,是细胞退化的最后阶段。细胞坏死、管排列整齐、致密,此亦即X线片上所见到的临时钙经带。钙化管内可见毛细血管样,血管周围有排列整齐的成骨的细胞。⑥成骨区即新生的骨松质区。成骨细胞紧贴在钙化管壁,分泌骨基质,继之沉钙,成骨细胞亦被包埋其中,形成初期骨小梁,进而改建为成熟的骨小梁和纵行排列构成干骺端骨松质。
有人认为在骨组织中存在一种基质小泡(matrixvesicles),此基质小泡来源于软骨细胞和成骨细胞。因其存感动基质中故名之曰基质水泡。基质小泡有膜,小泡直径约30~300nm,泡内含有丰富的碱性磷酸酶、ATP酶和焦性磷酸酶(有人认为这些酶是同一体)。在肥大软骨细胞层中,基质小泡的生物膜上磷酸酶的作用下,小胞内焦磷酸盐骨盐结晶的作用,而焦磷酸酶能分解焦磷酸盐,进一步被小泡内丰富的碱性磷酸再分解了其它磷酸酯使成为无机磷。这样就使局部钙、磷浓度升高,并在基质小泡内形成骨盐结晶。此结晶突出基质小泡膜,向外延伸,沉淀骨盐。再进一步形成磷灰石(apatite),即形成干骺端软骨细胞的肥大细胞层和成骨细胞所合成的骨基质钙化部分—临时钙化带。
小儿生长时间骨发育,即是软骨细胞不断增长,临时钙化带不断地前移,骨松质不断地改建,使长骨不断增长。
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