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视网膜色素变性的主要临床表现

视网膜色素变性的主要临床表现：（1）夜盲及视野缩小；（2）眼底改变。

视网膜色素变性可简单地分为原发性和继发性两大类型。原发性视网膜色素变性称为RP。继发性视网膜色素变性往往是由于葡萄膜炎、视网膜脱离及眼外伤等眼病引起的，不具有遗传性。

RP患者最早的自觉症状为夜盲，而且夜盲多发生在视网膜表现出色素病变之前。

本病有以下主要临床表现：

（1）夜盲及视野缩小：夜盲是本病最早期症状，多出现于青春期。病程进展缓慢，中心视力不受影响且常可保持很长时间。随着病情的发展，逐渐发生视野缩小。晚期形（典型RP的彩色眼底照片）成管状视野，最终可失明。因此，有夜盲症状者，必须进行眼底、暗适应、视野、眼底血管荧光造影（FFA）以及眼电生理的检查。

（2）眼底改变：早期体症不明显，随病情发展，逐渐出现以下变化：①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细，尤以动脉为甚。后期可呈线条状。③视网膜色素沉着，开始发生在赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着，随着病情的不断发展，病变由赤道部逐渐向后极部及锯齿缘方向发展，色素越来越多，但黄斑部一般不受侵犯。④整个视网膜呈污灰色花斑状或豹纹状。

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