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少年性黄斑变性的定义

因大多在恒齿生长期开始发病，又名少年性黄斑变性，于1990年由stargardt首先报道，是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。

因大多在恒齿生长期开始发病，又名少年性黄斑变性，于1990年由stargardt首先报道，是一种原发于视网膜上皮层的常染色体隐性遗传病。但散发行者非少见，较多发生于近亲婚配的子女。患者双眼受害，同步发展，性别无明显差异。发病原因与视网膜色素上皮细胞内脂质沉着有关，由于这类细胞的变性，致黄斑脉络膜和视网膜萎缩。

诊断要点及临床表现：

（1）病变早期，眼底完全正常，但中心视力已有明显下降，易被误诊为弱视或癔病。病变进展缓慢，但为对称性进行性，往往在30岁左右呈现典型改变，中心视力下降至0.1或更低。

（2）眼底检查：在病人述中心视力下降时，往往黄斑病变不显著，两者不成比例；随后黄斑中心凹反光消失，出现不均匀的色素点，呈灰色反光，最终黄斑变性，为脱离色素圆形区，有金箔样反光。脉络膜变白，血管变细，视盘色淡等。

（3）在出现眼底改变之前，荧光血管造影可显示黄斑区高荧光。

（4）视电生理，EOG轻度降低，ERG显示视锥功能逐渐丧失。

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