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重症肌无力有哪些临床表现？

横纹肌无力、疲乏、日重暮轻，活动后加重，休息后减轻为此病的主要症状。肌无力发作时，每日甚至每小时均有起伏。肌无力可逐渐发作或迅速发作，可完全恢复或部分恢复。首发症状多为单纯眼外肌麻痹，也不单纯肢体、延髓肌或颈肌无力者。

亡。多在2岁内症状发作，有自然缓解倾向，随年龄增长百好转，但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效，故应早期确诊。

（四）胆碱酯酶缺乏

此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致，发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ～Ⅻ支配的肌肉，躯干肌肉也受累，肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性，用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效，而强的松治疗效果明显。

（五）青少年肌无力

全部肌无力病例的4%在10岁前发病，24%病例在20岁前发作，女性占优势（4：1）。此型与婴儿型相反，遗传因素相对小，主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢，有明显起伏。胸腺瘤少见。

（六）成人肌无力

70%成人肌无力病例有胸腺增生，年轻人多见；10%～15%病例有胸腺瘤，老年人常见。男性病人较女性发病快，缓解率低，死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期，3/4眼肌受累的病人，在第1～3年内发展成全身型肌无力，咽喉肌受损，最严重时，可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延，发作次数减少，症状减轻。

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