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重症肌无力与进行性肌营养不良症的鉴别

肌营养不良症是一种肌肉变性疾病，表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩，也可涉及心肌。本病因为遗传性异常，在不同的类型中有不同的方式表现。

肌、喉肌、舌肌、咬肌，甚至躯干和四肢，但进行很缓慢。血清检查基本上同其他类型，唯电镜下可见特异性的肌核内细管状组织。

⑥其他类型：如先天型起自婴儿，远端型自肢端开始，都较少见。

(2)临床鉴别要点

进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别可以根据家族遗传史、临床症状特征、疾病发展的过程、血清酶、肌电图与心电图等，是不难作出诊断的。其中特别要注意的是，前者的眼咽型易与后者的眼肌型，延髓型混淆；前者肢带型易与四肢肌群受累的重症肌无力混淆，可根据症状，并通过新斯的明试验，疲劳试验，血清乙酰胆碱受体抗体测定及血清酶，肌电图等检查进行鉴别。

①重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂和吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧，也可以出现双眼睑交替下垂，眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，并且有的患者症状发展较快，服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善；而眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢，症状短时间内不能明显改善。

②重症肌无力和肢带型肌营养不良症都可以出现四肢无力，但重症肌无力多数无肌肉萎缩，症状时轻时重，服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善；而肢带型肌营养不良症四肢无力常伴有肌肉萎缩。

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