肝豆状核变性的饮食治疗
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。
、阻塞气管引致窒息事故。
②腹型、肝型或肝-脑型HLD,常并发食管静脉曲张,必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物;进食时要细嚼慢咽,防止坚硬食物损伤曲张食管静脉,惹致上消化道大出血。
③急性或慢性肝功能衰竭患者,要严格控制蛋白质摄入,待意识障碍改善后逐渐增加,一般为每日30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白质时间不宜过久,以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。
④并有腹水的患者,一般给予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。
⑤有鼻衄、齿龈出血者,可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。
⑥便秘患者一般可饮用清凉饮料,口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者,可将肝豆汤中生大黄适当加量,或用番泻叶40~70g沸水冲泡代茶,以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便,但酚酞有引起出血倾向,不宜经常服用。
⑦对有精神症状而拒食的患者,要耐心劝喂,必要时采用鼻饲或静脉营养供给,以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。
总之,肝豆状核变性病人在药物治疗的同时,辅以合理的低铜饮食,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。
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