二巯丙磺酸钠(DMPS)治疗肝豆状核变性

DMPS是BAL的钠盐，它由前苏联Летрунвкин(1951)合成。

理化性状：白色结晶状粉末，易溶于水，呈无色透明溶液，性质稳定，毒性低于BAL。DMPS肌内注射后30分钟血浓度达高峰，5～6h下降至2.4%，24h完全消失，重复给药无蓄积作用。DMPS进入体内后，其具有的两个-SH能将酶系统已结合的金属离子夺出，络合后自肾脏排出，以解除金属离子对细胞酶系统的抑制作用。

尿排铜及临床疗效：Konovalov(1957)首先报道应用DMPS治疗WD患者，疗效不明显。国内赵葆询(1964)以DMPS治疗5例WD患者，其使用DMPS 0.125g，肌内注射，每日2次，共注射10～50d不等，临床改善3例，2例无效。韩咏竹等(1998)应用DMPS治疗50例WD患者，采用5mg/kg，加入10%葡萄糖液（20～40）ml稀释后缓慢静脉推注，每疗程6日，第一日q6h，第二日q8h，第3～6日bid，尿排铜从疗前平均（4.9±2.8）mmol/24h增至（41.9±2.3）mmol/24h 。胡纪源等（2004）采用DMPS治疗299例WD患者， DMPS 1g溶于5%葡萄糖溶液500ml中缓慢静滴，每日一次，连用6d为一疗程，治疗4个疗程，尿排铜从疗前平均（4.9±1.7）mmol/24h增至（48.7±20.6）mmol/24h，较疗前增加约10倍，且绝大部分患者（78.9％）临床症状得到改善。