婴儿痉挛症发病率高吗？

婴儿痉挛症，也称为West综合征，是一种由各种病因引起，主要发生于婴儿的癫痫发作。因为婴儿痉挛症在脑电图上有其特殊的表现，所以在1989年国际抗癫痫联盟有关癫痫及癫痫综合征的分类中将其定义为一种新的癫痫综合征。这种类型的癫痫因其特殊的病因常常对抗癫痫药耐药，成为难治性癫痫综合征中的一种重要类型。

婴儿痉挛症的发病率各国调查情况不同，有不同报道。欧美国家20世纪60年代的调查提示婴儿痉挛症的年发病率为l／2000一1／4000人。Lacy和Perzy发现美国婴儿痉挛症年发病率为1／4000—1／6000人，在对594例婴儿痉挛症回顾性研究提示男性占60％。

1991午，Appleton在英格兰，苏格兰，威尔士三地区76万儿童中进行的研究发现，婴儿痉挛症年发病率为0．1／1000—0．4／1000。1995年瑞典Sidenvall报道在瑞典中部和东部地区，婴儿痉挛症的年发病率为0．45／1000。瑞典哥德堡大学儿科对98例6一13岁精神发育迟滞儿童的调查中发现，婴儿痉挛症占该类儿童的12．2％。

关于婴儿痉挛症的分类，最初是根据有无引起发作的病因将婴儿痉挛症分为症状和特发性两大类。以后又将特发性婴儿痉挛症分为隐源性和可逆性两大类，前者病前发育正常且无任何病因可寻；后者则指虽无确切病因，但呈现不同程度的智体发育迟滞。而症状性婴儿痉挛症的病因则分为产前因素，围生期因素和产后因素。

(一)特发性婴儿痉挛症

特发性婴儿痉挛症特发性婴儿痉挛症是一个相对的概念，指在当时条件下未找到病源者，但并不代表没有致病原因。20世纪70年代，特发性婴儿痉挛症约占30％，80年代占13．3％一15．6％，90年代仅占10％左右。在1991年婴儿痉挛症的研讨会上对特发性婴儿痉挛症做了下列约定——

①痉挛发作呈对称性，不伴有其他任何类型的发作；

②神经系统检查无异常体征；

③CT及MRI无异常发现；

④发作间期脑电图呈高度节律失调；

⑤发作间期和发作期脑电图无固定异常放电灶。符合上述五条标准的婴儿痉挛症可诊断为特发性婴儿痉挛症。

(二)症状性婴儿痉挛症

很明显的，凡不符合上述条件的婴儿痉挛症均可诊断为症状性婴儿痉挛症。