间质性肺疾病
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
病变累及小气道和(或)细支气管腔致变形、狭窄,出现通气-灌注(V/Q)比例失调;5、气体交换紊乱,以低氧血症为主,尤其是以运动负荷后加重为特征,而无CO2储留或有低碳酸血症;6、肺动脉高压,其病理基础是肺泡壁和肺血管的炎症和(或)纤维化损伤,低氧血症和肺小血管管腔闭塞是主要促进因素。
诊断
一、 病史、职业史
间质性肺疾病中约1/3致病原因已明确,其中以职业环境接触外源性
抗原占相当比重,所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索,要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。
二、 临床表现
多为隐袭性发病,渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状,通常伴有干咳、易疲劳感。主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾),晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚,常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
三、 胸部影像学检查
胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多,常易被忽视。病变进一步发展,可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等,晚期呈蜂窝肺样改变,病变常累及两侧肺野。
计算机体层扫描(CT),尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有
助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度,还可
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